Nesta quarta-feira, Jonatas Openkoski completa um aninho. A data, como ocorre na maioria das famílias, será comemorada com uma festa temática, bolo e brinquedos no fim de semana. A única diferença é que, neste caso, o aniversariante não poderá comparecer. Há seis meses, Jonatas vive na UTI do Hospital Infantil de Joinville, onde foi diagnosticado com Atrofia Muscular Espinhal (Ame).
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A história dele gerou uma mobilização nos joinvilenses e em pessoas de vários lugares do mundo depois que os pais fizeram uma campanha para arrecadar o valor necessário para iniciar o tratamento com um medicamento chamado Spinraza, que custa cerca de R$ 3 milhões.
A quantia, apesar de alta, foi arrecadada em pouco mais de dois meses. A campanha, no entanto, não acabou: depois que receber a aplicação das seis doses iniciais, Jonatas precisa continuar o tratamento com Spinraza com nova dose a cada quatro meses, em um custo calculado em aproximadamente R$ 1,5 milhão por ano. Por isso, a festa de aniversário do menino virou um evento que, ao mesmo tempo em que tem o objetivo de agradecer a todos que colaboraram com a campanha até agora, continuar a arrecadação para o tratamento.
— Eu sou joinvilense e sei que em Joinville as pessoas são muito trabalhadoras e valorizam muito suas posses, seu dinheiro conquistado pelo trabalho. Por isso, nos sentimos muito amados pelas pessoas que ajudaram, que saíram da rotina para realizar bazar e outros eventos em prol da campanha — afirma a avó paterna de Jonatas, Giselia Openkoski.
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No domingo, o Parabéns a Você será cantado na frente de um bolo de 12 metros que, depois, será dividido entre todos os participantes da festa de aniversário de Jonatas. Com entrada gratuita, o evento será realizado no Sítio Novo, na zona Norte de Joinville, espaço que foi cedido pelos proprietários para a festa. Da mesma forma, todas as outras atrações são parcerias com empresas e profissionais que, depois, repassarão os valores recebidos para a campanha.
Além de apresentações teatrais, de dança e de música, que são livres para todos os participantes, haverá brinquedos como cama elástica e piscina de bolas, e atividades como pescaria, corrida do saco e jogo da lata para divertir as crianças. Para estas atrações serão cobrados valores simbólicos, entre R$ 2 e R$ 3, assim como nas barraquinhas de comida, que oferecerão bandejas de docinhos, cachorro-quente, churros, salgadinhos e pipoca. O evento começa às 13h30, com o corte do bolo entre 16 e 16h30.
— A ideia é que seja uma festinha de criança, como seria o aniversário dele. Por isso, escolhemos o tema do Pequeno Príncipe — conta a avó.
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Início do tratamento terá que esperar
Apesar do valor arrecadado, o medicamento Spinraza ainda não pode ser encomendado pela família de Jonatas. A importação, vinda dos Estados Unidos, onde está a única empresa farmacêutica que o comercializa, só poderá acontecer quando o menino receber alta do hospital.
Como o medicamento ainda não foi liberado pela Anvisa, a aplicação não pode ocorrer dentro do Hospital Infantil por motivos legais. Além disso, para começar o tratamento com Spinraza, é necessário que o paciente esteja há 40 dias longe do ambiente hospitalar e em estado estável, sem uso de outras medicações, como antibióticos, e sem febre.
Para deixar a UTI do Hospital Infantil, Jonatas precisa se adaptar ao bipap, um respirador mecânico não invasivo que o ajuda na capacidade de gerar fluxo de ar, para que a pressão nas vias aéreas fique positiva. Isso porque a síndrome de Werdnig-Hoffman de tipo 1, com a qual o bebê foi diagnosticado, é caracterizada por uma fraqueza muscular progressiva que prejudicam os movimentos voluntários, como firmar a cabeça, sentar, andar, assim como respirar e deglutir.
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Nas últimas semanas, ele passa por “treinos” diários de utilização do bipap, mas ainda não conseguiu ficar mais do que duas horas no aparelho. Além disso, são raros os períodos de tempo que o menino fica sem nenhum antibiótico.
— Como está há muito tempo na UTI, ele tornou-se um paciente crônico. Está muito vulnerável e qualquer bactéria o afeta — afirma o pai, Renato.
Anvisa recebeu pedido de liberação
O medicamento Spinraza foi lançado no fim de 2016 e tornou-se a esperança dos portadores de Atrofia Muscular Espinhal e seus familiares. Até então, não havia nenhuma cura para esta síndrome que, nos casos mais graves, a AME Tipo 1, como a de Jonatas, dá ao paciente a expectativa de apenas dois anos de vida.
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Por enquanto, para fazer o pedido de importação do medicamento, a família de Jonatas precisará entrar com ação no Ministério Público. Foi o que os pais do bebê Joaquim, de São Paulo, fizeram para que a criança pudesse receber o tratamento após uma campanha semelhante a de Jonatas.
Segundo a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), a empresa Biogen Brasil Produtos Farmacêuticos Ltda. fez o pedido do registro do Spinraza no dia 2 de maio. O pedido recebeu prioridade de análise e, assim que chegou à Anvisa, seu processo de avaliação foi iniciado.
Como se trata de uma substância inédita no país, é um processo de análise complexo. A análise envolve a avaliação crítica de informações legais e técnicas. Para a comprovação de segurança e eficácia, devem ser apresentados no dossiê de registro do medicamento, dentre outros documentos, relatórios de estudos não clínicos (tais como testes realizados em células e modelos animais) e relatórios de estudos clínicos (em seres humanos) em três fases.
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Adicionalmente, são avaliados dados de tecnologia farmacêutica como produção, controle de qualidade, validações analíticas, informações do fármaco e dos excipientes e estudos de estabilidades, entre outros. Após o protocolo do pedido de registro na Agência, a Anvisa se manifestou pela primeira vez em 1º de junho. De acordo com a legislação vigente, agora a empresa tem prazo de até 120 dias para apresentar ou complementar as informações questionadas nas exigências.
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